Fibrose cística: confira onde está disponível o serviço para detecção da doença em Belém

A fibrose cística é a doença genética mais frequente da infância. E, por meio do teste do cloreto do suor, realizado no Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB-UFPA), vinculado à Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), referência estadual no tratamento da fibrose cística, os usuários podem analisar a suspeita ou a presença da doença e, caso necessário, dispor de tratamento da fibrose cística no HU Barros Barreto.

Setembro é o mês de conscientização sobre a fibrose cística, também conhecida como a doença do beijo salgado, uma vez que os portadores dela apresentam suor mais salgado que o comum. Para isso, foi criado o “Setembro Roxo” para alertar a população sobre sintomas e tratamento.

A fibrose cística é uma doença sistêmica. Ela afeta as glândulas exócrinas e pode comprometer as vias respiratórias e o sistema digestivo. “Essa doença pode ocasionar danos desde os pulmões e seios da face até o intestino da pessoa”, disse a coordenadora do Ambulatório de Fibrose Cística do HUJBB, doutora Valéria Martins.

Entre os sintomas estão pneumonia de repetição, tosse crônica, perda progressiva de peso, presença de gordura nas fezes. “É aquela criança que come, come, mas não cresce”, disse a doutora. Os adultos têm dificuldade na procriação. Grande parte dos homens é estéril. E as mulheres têm uma dificuldade às vezes para engravidar.

Um gene defeituoso faz com que o corpo do paciente doente produza muco mais espesso que o normal.  As secreções, muito viscosas, podem obstruir o ducto do pâncreas, comprometendo a digestão e absorção dos nutrientes. Em razão disso, o paciente pode ter complicações intestinais e dificuldade de ganhar peso. Com o tempo, algumas pessoas com a doença podem apresentar baixa estatura, pancreatite e, em casos mais graves, desenvolver a diabetes ou a cirrose biliar hepática.

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No Barros Barreto, teste do suor pode ser aplicado para o público infantil e adulto

No HU Barros Barreto, o teste do suor pode ser aplicado para o público infantil e adulto. Para crianças de até dois anos de idade realizarem o teste, é necessário apresentar xerox da certidão de nascimento, cartão do Sistema Único de Saúde e comprovante de residência. Para os adultos, é solicitado somente um encaminhamento médico.

Os pacientes com o diagnóstico de fibrose cística podem ter o acompanhamento multidisciplinar da equipe do Hospital Universitário João de Barros Barreto, composta por pediatra, psicóloga, nutricionista, assistente social, fisioterapeuta, farmacêutica, enfermeira, cardiologista e endocrinologista.

Estima-se que a doença afete cerca de 70 mil pessoas no mundo, segundo o Ministério da Saúde. A depender do tipo de mutação genética, a fibrose cística pode ser mais ou menos branda e afetar órgãos distintos dos pacientes. Por isso, parte do tratamento oferecido no HU Barros Barreto tem base na reposição de vitaminas, de enzimas e no uso de nebulizações com soro fisiológico. 

Para a prevenção da doença, é importante estar atento aos sintomas. É que “alguns pacientes podem chegar a óbito por pneumonia de repetição, sem serem identificados, objetivamente, como uma ocorrência de fibrose cística”, explicou a doutora Valéria Martins, pediatra do HU Barros Barreto, alertando acerca da possibilidade de subnotificação do diagnóstico da doença.

Também é necessário também estar atento e realizar o teste do pezinho nos recém-nascidos e acompanhar esse resultado, além de testes genéticos, para identificar essa e outras doenças que estagnam o desenvolvimento da criança, acrescentou a doutora Valéria.

Filho de bancária recebeu diagnóstico com 20 dias de nascido

Ariane Evangelista de Oliveira veio de Vitória do Xingu, no sudoeste do Pará, nesta segunda-feira (5), para levar seu filho, Abraão Oliveira, de sete meses, pela segunda vez, para fazer o teste do cloreto do suor no Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB-UFPA/EBSERH). “Abraão fez o teste dois meses atrás aqui e deu negativo. Eu retornei a pedido da equipe do Barros Barreto, que queria acompanhá-lo, porque havia alteração no teste do pezinho dele”, afirmou Ariane.

A bancária Lorena Ferreira Salgado, 39 anos, é mãe de Lucas. Ele recebeu o diagnóstico da doença com 20 dias de nascido, no teste do pezinho. “Eu não conhecia a doença até esse momento. E, primeiramente, fui procurar na internet e fiquei em pânico com as coisas que li sobre a doença e, principalmente, o que estaria por vir, bem como a sobrevida do paciente”, disse.

“Isso me deixou sem chão, completamente desesperada. O medo de perder meu filho que acabava de nascer, tão pequeno e indefeso”, afirmou. A criança começou a fazer o tratamento no "Barros Barreto" com a doutora Valéria, a quem a mãe chama de “um anjo nas nossas vidas”;

“Pesquisando sobre o assunto, sobre o mapeamento genético dele e com o resultado do exame, descobrimos que ele tem duas mutações, as mais graves, classe I. Ficamos sabendo sobre os estudos, sobre os medicamentos que estão sendo utilizados para os pacientes que possuem as doenças e os moduladores são um sonho e uma esperança, porém não são indicados para a mutação do Lucas", contou.

Ele passou uma temporada no Hospital, pneumonia muito grave, não respondia as medicações. "Foi então que, mais uma vez, a dra Valéria nos ajudou, prescrevendo medicações específicas para ele (medicamentos que não são indicados para paciente tão bebê), mas que fizeram com ele conseguisse se reerguer", contou.

A Associação Paraense de Fibrose Cística também contribuiu muito para o tratamento do Lucas, doando antibióticos necessários para o tratamento. "Hoje ele está com quase quatro anos e é uma criança muito feliz, sempre foi a característica dele, um sorriso no rosto mesmo em momentos difíceis. Ele mudou nossas vidas, para melhor e nos ensinou a ser pessoas melhores, na verdade ele nos ensina diariamente o sentido de família e da união", afirmou Lorena.

Teste do suor é realizado dias de segunda e terça, pela manhã

O teste do cloreto do suor é realizado dias de segunda e terça, pela manhã. O atendimento inicia às 9 horas, com término às 12 horas. É feito em sala específica no Setor de Fibrose Cística do Hospital Universitário João de Barros Barreto.

Para o recebimento da medicação de Fibrose cística é necessário um acompanhamento ambulatorial com a equipe médica do Setor de Fibrose Cística do HU Barros Barreto. Conforme a situação do paciente, a cada três meses é feita a renovação das medicações de uso contínuo.

A aquisição e distribuição dos medicamentos utilizados no tratamento de Fibrose Cística é de responsabilidade da Secretaria de Estado de Saúde (Sespa) e Secretaria Municipal de Saúde (Sesma), cabendo ao Hospital Universitário apenas a entrega dos medicamentos aos pacientes. Para o recebimento da medicação de Fibrose cística é necessário um acompanhamento ambulatorial com a equipe médica do Setor de Fibrose Cística do HU Barros Barreto.

Saiba mais sobre a doença:

Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo.

Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. O muco espesso leva ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões.

Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano. Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas.

Sintomas mais comuns:

– pele/suor de sabor muito salgado;

– tosse persistente, muitas vezes com catarro;

– infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;

– chiados no peito ou falta de fôlego;

– baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite;

– diarreia;

– surgimento de pólipos nasais;

– baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos).

Diagnóstico:

A FC pode ser identificada no Teste do Pezinho e diagnosticada através de exames genéticos ou do teste do suor.

Tratamento:

Todo o tratamento deverá ter acompanhamento médico e especializado e varia de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta. Porém, a maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões. É composto por:

– ingestão de enzimas digestivas para a alimentação;

– suporte nutricional;

– medicamentos broncodilatadores, antibióticos, anti-inflamatórios;

– fisioterapia respiratória;

– atividade física;

– acompanhamento multidisciplinar frequente.

Fontes:

Associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose - ABRAM

Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística - Unidos pela Vida